北京一医院实现世界首例互换肝脏治疗罕见病:不需要器官捐献

  8岁的小航和19岁的小勇(均为化名)因为一场手术有了联系,这种联系不仅仅是两个家庭通讯定期交流病情的联系,还因为他们彼此身体有着对方的一半肝脏而建立的联系。

  这个联系建立者,就是北京友谊医院肝移植中心主任朱志军,而这例手术也成为世界首例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术,实现了不需要器官捐献的器官移植。

  4月26日,在器官移植完成4个月后,朱志军和小勇的父母接受了澎湃新闻的采访,一起回顾这场世界首例的特殊移植手术。

  特殊的手术源于两位罕见的患者

  来自安徽淮南农村家庭的小勇有一个双胞胎弟弟,两人幸福成长到了8岁,弟弟与小勇先后发病,出现昏迷。

  “昏迷在床上一躺就是20多天,醒来后脑子就糊涂了。“小勇母亲告诉澎湃新闻,小勇9岁发病时已经上了小学二年级了,昏迷之后所有的记忆都忘光了。更为可惜的是,因为无法确诊,小勇的弟弟在五年前昏迷后再也没有醒来。

  小勇的病情也一直反复,直到他14岁后小勇父亲带他来到北京的一家三甲医院就诊才确诊为患有OTCD(鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症),但是一直只能采取保守治疗,吃药控制病情。

  OTCD是一种遗传代谢性肝病,也是一种罕见病。由于鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺乏,导致体内尿素合成中断,引起血氨增高。

  2018年底到北京友谊医院就诊时,小勇的病情已经发展为反复发作肝性脑病,即使严格限制蛋白饮食,也已经出现了脑损伤、语言障碍、运动障碍、肌张力高等严重的神经系统损害。

  而小航的家庭也同样面临着另一种遗传代谢性疾病的困扰,患有高蛋氨酸血症的小航需要长期服用特殊食物,血中蛋氨酸血最高达1300umol/L,头MRI检查提示脑白质损伤,如果进一步进展可能出现智力减退及神经系统损害。

  如何才能延续生命,保全两个家庭的幸福?朱志军教授提出了一个大胆的设想。

  朱志军团队经过既往研究、查阅资料和多次讨论,认为两种代谢性疾病虽然均可导致神经系统损伤,但是在不同通路,并且没有交叉,两人血型相同,体型接近,肝脏形态差别不大,理论上完全有可能通过互换两人的部分肝脏进行交叉辅助多米诺肝移植手术来实现肝脏功能的完善。

  丢弃肝脏成功挽救另一患者

  作为交叉辅助多米诺肝移植手术的发明人,朱志军对澎湃新闻解释,这个术式的核心是辅助移植和多米诺肝移植的集成创新。

  2013年,朱志军实施了世界首例“双多米诺交叉辅助式肝移植”,而后他又提出“不同的非硬化代谢缺陷肝脏疾病患者之间,或许可以通过互换半个肝脏,而治愈各自的代谢缺陷”,他把这种手术命名为“多米诺交叉辅助肝移植手术”。

  这是全世界第一例两人互换部分肝脏交叉辅助多米诺肝移植手术。然而这个手术方案并不是朱志军突发奇想,他已经准备了十年。

  2009年,一对兄弟慕名找到朱志军。哥哥要给弟弟捐肝进行移植,但评估后发现哥哥的肝脏长得比例不太合适,其左半肝只有26%。保证供者的安全是做亲体器官捐献的最高原则。对于捐肝者而言,捐献后剩余的肝脏至少要占到30%-35%。如果哥哥捐右半肝,则残余肝不够自身使用;如果捐左半肝又不够弟弟使用。因为没有合适的肝源,家人几乎就要放弃了。

  怎么办?想要救弟弟,却又无能为力,朱志军陷入了思考。在一次学术会议上,一位同行介绍利用亲属捐献左半肝和尸体右半肝的双供肝移植解决小肝问题的方法,朱志军受到了启发,获得了灵感:这个病人可不可以通过双肝的方式来解决?

  双肝的肝从哪儿来呢?刚好当时病房里有一个8岁的遗传代谢病女孩马上要进行肝移植手术。她的肝本来是要切下来扔掉的。废弃的肝脏除了草酸代谢异常以外,其他功能都正常。

  可不可以用这个肝脏和哥哥捐的左半肝合在一起使用?这样就能解决肝脏过小造成小肝综合征的问题。另一方面,哥哥健康的那部分肝脏又可以辅助解决小女孩肝脏的草酸代谢障碍,两者合起来移植给弟弟就可以发挥完整的作用!

  有了这么一个思路后,朱志军就马上开始查文献。当时国外还没有人这么做过,但朱志军从理论上和技术上进行了推导,认为完全可行。经过家属知情同意和肝移植团队周密准备,这台手术取得了成功。目前,弟弟已经健康生活了10年。

  创新是为了解决患者最实际的困难